Come classifico la malattia? Qual è la stadiazione?

Come classifico la malattia?
Qual è la stadiazione?

L'identificazione di gruppi di pazienti a differente rischio è essenziale per una corretta terapia e per la valutazione dei suoi risultati. Per la LLC non esiste una classificazione standard unica. Si utilizzano: la classificazione di Rai e la classificazione di Binet.

	Classificazione di Rai
	Stadio 0	Presenza di linfocitosi assoluta (>15.000/ml), solitamente con assenza di sintomi tipici di leucemia: adenopatie, epato-splenomegalia, anemia o piastrinopenia. Sopravvivenza mediana: 12 anni.
	Stadio 1	Presenza di linfocitosi assoluta caratterizzata da adenomegalie, ma con assenza di epatosplenomegalia, anemia o trombocitopenia. Sopravvivenza mediana: 8 anni.
	Stadio 2	Presenza di linfocitosi assoluta con possibilità di epatomegalia o splenomegalia, linfoadenopatie. Sopravvivenza mediana: 6 anni.
	Stadio 3	Presenza di linfocitosi assoluta e anemia (Hb<11g/dl) con possibilità di adenomegalie, epato o splenomegalia. Sopravvivenza mediana: 1 anno.
	Stadio 4	Presenza di linfocitosi assoluta e trombocitopenia (<100.000/ml), con possibilità di linfoadenopatie, epatomegalia, splenomegalia o anemia.

	Classificazione di Binet
	Stadio clinico A	Vengono rilevate meno di tre aree di ingrandimento linfonodale senza anemia o trombocitopenia (parzialmente sovrapponibile agli stadi 0, 1 e 2 di Rai).
	Stadio clinico B	vengono rilevate tre o più aree di interessamento linfonodale, senza anemia o trombocitopenia (parzialmente sovrapponibile agli stadi 2 e 3 di Rai).
	Stadio clinico C	Presenza di anemia e/o trombocitopenia, indipendentemente dal numero di aree linfonodali interessate.

Uno dei principali vantaggi della classificazione di Binet sta nel riconoscimento di una forma di LLC con predominante splenomegalia, che ha una prognosi migliore rispetto alla forma di Rai e nel fatto che anemia e trombocitopenia hanno lo stesso valore prognostico e non meritano una stadiazione separata.
Da notare che la prognosi dei pazienti con citopenia dovuta a ridotta produzione da infiltrazione midollare è peggiore rispetto a quella dei pazienti con citopenia autoimmune.
Recentemente è stata proposta una integrazione fra le due classificazioni: A(0), A(1°), A(2°), B(1°), B(2°) e C(3°), C(4°) che consenta una comparazione dei risultati e l'impostazione di linee guida.